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体部伽玛刀—鼻咽癌生殖细胞瘤
 
 

生殖细胞瘤的伽玛刀治疗
                  一、       什么是生殖细胞瘤?
                  生殖细胞瘤(Germ cell
                  tumor)又称非典型畸胎瘤,多原发于性腺(睾丸的精原细胞及卵巢细胞)。在颅内常发生在松果体及其附近,有时在鞍上部。肿瘤多源于胚胎期的细胞,因此,可在各部位生成肿瘤。如:生殖细胞瘤、胚胎瘤、卵黄囊癌、绒毛膜细胞癌及畸胎瘤等。本病可单独发生亦可合并发生。
                  [病因病理]
                     
                  生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。
                     
                  该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。

                  [临床表现] 
                     
                  突出临床表现是内分泌紊乱,表现为上视障碍和性早熟,同时可伴有下丘脑功能障碍,如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关,松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管,造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍,然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。

                  二、     生殖细胞瘤的表现:
                  [影像学表现] 
                      1.CT表现:
                      ①肿瘤最常见于松果体区,位于鞍上区肿块常累及漏斗;
                     
                  ②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块,无出血、坏死及囊性变,可分叶,但境界清楚;瘤体本身钙化少见,典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。
                      ③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。
                      ④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化,沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。
                      2.MR表现:
                      ①最常见于松果体区,也常见于鞍上,可同时或单独存在。
                      ②T1加权为略低信号或等信号,T2加权常呈等信号或高信号。
                      ③增强后;呈明显均匀一致强化,并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
                  [鉴别诊断]
                      ①颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别、
                      ②星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。
                      ③垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨质变薄、下陷,海绵窦常受累。
                      ④脑膜瘤:好发于成人,儿童罕见,肿瘤部位偏前,伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。

                  三、       不用手术开刀的生殖细胞治疗(生殖细胞瘤的伽玛刀治疗):
                  生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤,该肿瘤位置较深,且临近重要脑组织结构及深部血管,手术难度大,并发症多。随着立体定向放射外科学的发展,应用伽玛刀治疗生殖细胞瘤取得满意的效果。伽玛刀通过聚焦照射瘤灶,从而达到消灭肿瘤的目的,可以起到与外科手术切除肿瘤同样的效果。优点是不用开刀,减少设计手术风险。由于其照射剂量梯度很大,把周围正常组织几乎不受照射损害。这样不但可以避免开颅手术的风险,而且又克服了普通放疗剂量不足和对周围组织结构损伤的缺点。因此,目前认为对生殖细胞瘤治疗趋向首选伽玛刀。
                  剂量:生殖细胞瘤对伽玛刀的治疗为高敏感性,即使给予肿瘤周边剂量10~12Gy的较小剂量,短期内(约3个月)所治疗病灶也基本消失。肿瘤的治疗剂量取决于瘤体大小及周边结构。一般选择周边剂量为10~15Gy、中心20~30Gy,采用50%及以上的等高剂量曲线包绕。主要结构如脑干边缘所受最大剂量<12Gy,视神经<9.0Gy。
                  注意事项:生殖细胞瘤组织松散,很容易脱落,有沿脑脊液种植及沿食管膜异性的生物学习性。故目前认为生殖细胞瘤伽玛刀治疗后(手术也一样要配合放疗),须配合全脑及全脊髓轴的补充放疗或化疗等综合治疗,以巩固疗效。
                  随访和复查:生殖细胞瘤对放射线敏感,伽玛刀术后配合补充普通放疗肿瘤消失很快,为了巩固疗效,避免复发。一般术后1、3、6个月、1、2、3、5、10年等定期追踪复查,观察临床症状及体征变化情况,行CT或MRI影像学检查,定期复查患者血及脑脊液的b-HCG及AFP等肿瘤标志物生化指标的水平变化。



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